Dal lavoro congiunto delle società scientifiche e associazioni di pazienti le linee guida che coinvolgono anche i caregiver
In Italia nascono ogni anno circa 40-50 bambini affetti da atrofia muscolare spinale (SMA), una patologia genetica rara che fa perdere nel tempo le capacità motorie, rendendo progressivamente difficili gesti quotidiani come sedersi, stare in piedi e, nei casi più gravi, deglutire e respirare. E se la gestione della SMA è a volte complessa di per sé, la questione si complica nelle situazioni di emergenza che richiedono l’accesso immediato al Pronto Soccorso. Proprio dalla necessità di saper gestire l’emergenza, l’alleanza delle competenze multidisciplinari di Famiglie SMA, Centri Clinici NeMO, Società Italiana di Medicina di Emergenza Urgenza (SIMEU) e la Società Italiana di Medicina Emergenza Urgenza Pediatrica (Simeup), con il supporto non condizionante di Roche, ha portato alla stesura del primo vademecum per gestire l’atrofia muscolare in medicina d’emergenza e urgenza. Per la prima volta in Italia, i Pronto Soccorso potranno riferirsi a raccomandazioni condivise, così da creare consapevolezza dei bisogni clinici di chi vive con la patologia e intervenire con una sempre più corretta e puntuale assistenza.
Alla realizzazione del vademecum ha contribuito anche il Centro Clinico NeMO, con il presidente Alberto Fontana: «La SMA è la prima malattia genetica in ambito pediatrico con più casi di morte post-natale – spiega a Sanità Informazione il Presidente -. È evidente, perciò, che il tema dell’emergenze-urgenza rientra nella quotidianità della convivenza con la malattia». L’elemento importante e distintivo del vademecum è il lavoro di squadra che ha portato alla stesura del documento. «Il ruolo di NeMO è stato importante per la conoscenza della malattia nella quotidianità. L’attività che svolgiamo tutti i giorni da 15 anni per i malati è essenziale – prosegue Fontana – perciò l’alleanza tra chi ha un ruolo importante nell’emergenza e chi ha il carico della storia della malattia insieme alle istanze della comunità dei malati di SMA, ha prodotto un lavoro importante e soprattutto efficace». Quando si parla di malattie neurodegenerative, che sono il cuore dell’attività di NeMO, l’elemento di emergenza-urgenze rappresenta la vera sfida tra la vita e la morte. «Noi lavoriamo per evitare che si generi una situazione di emergenza con azioni cliniche preventive – prosegue Fontana -, ma quando si verifica una situazione imprevista di pericolo, è importante che gli operatori del Pronto Soccorso siano preparati ad agire nel modo corretto per il recupero delle funzioni vitali del soggetto con SMA o anche con SLA. Per questo conoscere alcuni aspetti della malattia e di come si gestisca nella quotidianità, può essere di aiuto per superare i momenti più difficili».
Elemento essenziale per la gestione del malato di SMA in Pronto Soccorso è il ruolo del caregiver come evidenzia Elisabetta Roma, pneumologa del Centro Clinico NeMO. «Il vademecum, pensato da Famiglie SMA, SIMEU e NeMO, è una sorta di facilitazione sulla gestione dell’arrivo del paziente con SMA in Pronto Soccorso e da questo punto di vista non si può prescindere dal ruolo del caregiver. Non deve essere visto come un intralcio all’attività degli operatori sanitari, ma come un supporto perché è la persona che conosce meglio il paziente SMA e dunque sa gestire i presidi che servono al malato, come ventilatore o macchina della tosse».
«I pazienti con SMA – spiega De Iaco – presentano alcune esigenze derivanti da peculiarità assolute rispetto agli altri pazienti, soprattutto nel contesto dell’emergenza. La corretta gestione del paziente con SMA in emergenza può mettere in difficoltà perché per certi versi contraddice alcuni dei dogmi che caratterizzano la presa in carico in urgenza». Un aspetto cruciale riguarda la gestione corretta dell’ossigeno che, se in un paziente con difficoltà respiratoria è il primo ausilio da utilizzare, per un malato di SMA da solo può diventare una condanna. «Questo è un messaggio importante che abbiamo cercato di far emergere proprio nel vademecum – sottolinea Roma -. L’ossigeno, da solo, non è mai da somministrare al malato di SMA in situazione di emergenza urgenza, ma deve essere fornito in combinazione con la ventilazione che agisce al posto della gabbia toracica compromessa. Quindi, chi arriva in PS con un ventilatore, non deve esserne privato, ma mantenuto in combinazione con l’ossigeno; mentre per coloro che non ne fanno uso, ma hanno una insufficienza respiratoria acuta all’accesso in PS, è importante utilizzare l’ossigeno in combinazione con la ventilazione per dare un supporto che vada a compensare la fatica dovuta alla debolezza muscolare».
«L’iniziativa ora si accinge ad entrare nel vivo dell’operatività – afferma a Sanità Informazione Fabio De Iaco, presidente SIMEU – diffondendo in modo capillare queste linee guida, su una rete che conta centinaia di Pronto Soccorso in Italia, dal più centrale al più periferico, dal più attrezzato al meno attrezzato. È la nostra sfida, perché compito di una Società Scientifica come SIMEU è configurarsi come portavoce non solo delle istanze della nostra categoria, ma anche delle esigenze dei pazienti, impegnandosi, quindi, anche nell’elaborazione e diffusione delle buone pratiche. In questo caso l’incontro con le associazioni di pazienti ci ha messo davanti al fatto che, a fronte di esigenze così specifiche, era nostro preciso compito responsabilità rispondere in maniera adeguata». «Questa collaborazione – fa eco Anita Pallara, presidente dell’associazione Famiglie SMA – è nata da una vera e propria comunione di intenti tra noi pazienti e la rete dei clinici. Ci siamo materialmente seduti attorno a un tavolo per dialogare e trovare percorsi condivisi. E uno dei punti fondamentali di questo lavoro di concerto è sicuramente il coinvolgimento attivo dei caregiver, così essenziali anche dal punto di visto terapeutico per noi pazienti».
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