Sono forme rare, ma possono compromettere seriamente gli organi vitali, come reni, polmoni, cuore, ma anche occhi, pelle, apparato otorinolaringoiatrico, distretto gastrointestinale e sistema nervoso. Sono le vasculiti ANCA-associate, malattie che colpiscono non più di 100 persone per ogni milione di abitanti. Anche se, alcuni recenti studi hanno evidenziato un incremento del numero annuale di nuovi casi di circa 1.5 volte. Le vasculiti ANCA-associate costituiscono un gruppo eterogeneo di malattie multifattoriali a patogenesi autoimmune, caratterizzate dall’infiltrazione, all’interno dei vasi ematici di piccolo e medio calibro, di cellule infiammatorie che danneggiano e indeboliscono le pareti vascolari fino alla necrosi.
Con i suoi otto centri specializzati – Vanvitelli, Federico II, Cardarelli, San Giovanni Bosco, Azienda Ospedaliera dei Colli, Ospedale del Mare a Napoli, Ruggi d’Aragona a Salerno e Sant’Anna e S.Sebastiano a Caserta – la Campania rappresenta un centro di eccellenza in Italia per la cura di questa patologia.
Da poco, inoltre, è disponibile in Italia la prima terapia mirata, avacopan, capace di bloccare il recettore di una proteina presente nel sangue che fa parte del sistema immunitario e riducendo così l’infiammazione dei vasi sanguigni e attenuando i sintomi della malattia. Dall’8 giugno di quest’anno il trattamento è rimborsato dal Sistema Sanitario Nazionale. “Avacopan è la molecola di un farmaco orale che è stato sviluppato per il trattamento delle due forme più comuni di vasculiti ANCA-associate, granulomatosi con poliangioite e poliangiote microscopica – spiega il professore Francesco Ciccia, direttore dell’ U.o.c. di Reumatologia dell’Università Luigi Vanvitelli – e reagisce bloccando una parte del sistema del complemento, coinvolto nelle reazioni infiammatorie. Inibendo l’attività del recettore C5a, avacopan mira a ridurre l’infiammazione e a mantenere il controllo della risposta immunitaria, che è alterata nelle vasculiti. Con avacopan si è notato una remissione della malattia a 26 e 52 settimane attestandosi come farmaco superiore alla terapia standard”.
Dolore, depressione, spossatezza, isolamento e astenia sono solo alcune delle problematiche con cui devono convivere le persone affette dalla vasculite, una patologia tanto rara, quanto invalidante. La malattia è anche progressiva e, pertanto, il danno può peggiorare gradualmente con il passare del tempo. “I pazienti affetti da vasculiti ANCA-associate sono a rischio di complicanze sia per le conseguenze dirette e indirette della malattia, sia per gli effetti collaterali delle terapie. – spiega il professore Alfonso Oriente dell’U.o.c. di Reumatologia della Università Federico II -. Le vasculiti ANCA sono malattie complesse che richiedono spesso un approccio multidisciplinare che coinvolge reumatologi, nefrologi, pneumologi e altri specialisti per garantire una gestione completa e integrata della malattia. Una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo e adeguato possono contribuire a migliorare la prognosi e la qualità di vita dei pazienti affetti da queste patologie autoimmune. E in questo – conclude il professore Oriente -la Campania fa scuola in Italia con una sua rete reumatologica, un sistema integrato di cure e servizi costituita da un insieme di ospedali, ambulatori reumatologici, centri di riabilitazione, centri di ricerca e altri enti sanitari che collaborano per garantire agli individui affetti da patologie reumatiche un accesso tempestivo e di qualità alle diagnosi, alla terapia e al follow-up”.
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