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FIBROSI CISTICA: CHE COS’È La fibrosi cistica è la malattia genetica rara più diffusa che colpisce pancreas, fegato e polmoni. Anni fa era considerata una “malattia pediatrica” perché difficilmente consentiva di raggiungere l’età adulta; oggi l’aspettativa di vita è arrivata a 37,2 anni e più del 55% dei pazienti sono adulti. LA LEGGE 548/1993: LA SVOLTA La Legge 548/1993 per la […]
La fibrosi cistica è la malattia genetica rara più diffusa che colpisce pancreas, fegato e polmoni. Anni fa era considerata una “malattia pediatrica” perché difficilmente consentiva di raggiungere l’età adulta; oggi l’aspettativa di vita è arrivata a 37,2 anni e più del 55% dei pazienti sono adulti.
La Legge 548/1993 per la prevenzione e gestione della fibrosi cistica ha permesso la creazione di centri specializzati nella cura della malattia in ogni Regione, stanziato fondi per la ricerca e assicurato la gratuità dei farmaci.
Il professor Francesco Blasi, docente di malattie respiratorie dell’Università degli Studi di Milano e Responsabile del Centro Fibrosi Cistica Adulti del Policlinico di Milano, ai microfoni di Sanità Informazione ha tracciato il bilancio dei risultati raggiunti e delle possibili complicanze per un paziente adulto.
Professore, sono trascorsi 25 anni dalla Legge 548-1993 per la prevenzione e gestione della fibrosi cistica; una malattia per cui non si è arrivati ancora ad una cura risolutiva ma sono stati fatti tantissimi progressi nella ricerca e nelle terapie. Quali sono?
«I progressi nella malattia sono legati al fatto che la Legge 548/1993 ha istituito i centri specialistici di gestione della malattia che hanno consentito un salto di qualità nella gestione del paziente. Accanto a questi, sono arrivati nuovi farmaci in grado di modulare o di correggere il difetto genetico proprio della malattia che consente di coprire quasi il 90% di pazienti affetti da fibrosi. Non c’è una cura risolutiva ma c’è un miglioramento netto, una riduzione delle riacutizzazioni, delle ospedalizzazioni e dell’uso degli antibiotici».
Quali sono le complicanze della fibrosi cistica?
«Io mi occupo di adulti. Abbiamo spostato l’età mediana di aspettativa di vita del paziente da 10 anni a più di 40 anni. I pediatri hanno lavorato bene. Oggi, più del 55% dei pazienti sono adulti: è un dato importante. La gestione di questi pazienti nell’età adulta comporta il fatto che hanno le patologie tipiche dell’adulto: il diabete, le malattie cardiovascolari, i tumori. È una gestione molto importante: l’adulto finisce, purtroppo ancora in molti casi, in problematiche di insufficienza respiratoria e questo può portare anche al trapianto del polmone».
Esistono stili di vita corretti da seguire per la gestione della malattia da parte dei pazienti?
«Certamente, la gestione passa attraverso l’aderenza alla terapia e agli stili di vita che tutti noi dovremmo adottare: movimento e fisioterapia. I nostri pazienti sono abituati a conoscere la propria malattia e partecipano al processo di cura. Questo è il punto fondamentale: aderenza alle cure e alle indicazioni dello specialista. Questo consente un miglior controllo della sintomatologia e della malattia stessa».
